Steht die akute generalisierte Lähmung im Zusammenhang mit dem Guillain-Barré-Syndrom im Zusammenhang mit COVID-19 oder Impfstoffen? Zwei Fälle legen dies nahe.
Nach dem fast vollständigen Verschwinden der Poliomyelitis ist das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) in unseren Breitengraden die häufigste Ursache einer akuten generalisierten Lähmung. Mit einer Inzidenz von 1-2 Fällen pro 100.000 pro Jahr weltweit ist die Krankheit sehr selten.
Das Krankheitsbild ist seit Mitte des letzten Jahrhunderts bekannt. Der Name stammt von den französischen Neurologen G. Guillain und JA Barré, die diese Krankheit 1916 mit ihren typischen klinischen und biochemischen Befunden im Liquor beschrieben haben. Die Inzidenz steigt mit jedem 10-jährigen Altersanstieg um 20 %, und Männer sind stärker gefährdet als Frauen.
Bakterielle Infektion als auslösender Faktor
GBS ist eine schnell fortschreitende periphere Neuropathie und eine der Hauptursachen für schlaffe Lähmungen nach einer akuten Infektion. Zwei Drittel der Patienten haben Symptome einer früheren Infektion, und der am häufigsten identifizierte Erreger ist Campylobacter jejuni. Diese Bakterien werden durch kontaminierte Lebensmittel verursacht, insbesondere durch unzureichend gekochtes Geflügel und nicht pasteurisierte Kuhmilch. Darüber hinaus kann das Zika-Virus dazu führen, dass viele Patienten ähnliche neurologische Symptome wie GBS entwickeln.
Die genauen Pathomechanismen sind unklar. GBS wurde unter anderem als eine Autoantikörper-vermittelte Krankheit nach einer C. jejuni-Infektion vermutet. Sehr wenige Patienten mit mikrobieller Infektion entwickeln GBS, was auf die Beteiligung von Wirtsfaktoren hindeutet, die diese Autoimmunität auslösen. Genetische Anfälligkeit kann ein prädisponierender Faktor für GBS sein, obwohl genetische Faktoren, die Mikroben-Wirt-Interaktionen beeinflussen, kaum verstanden werden. Das Wirtskomplementsystem spielt eine entscheidende Rolle im pathogenetischen Mechanismus von GBS.
In den letzten zehn Jahren stand Mannose-bindendes Lektin im Mittelpunkt des Interesses aufgrund seiner Fähigkeit, den Komplementweg durch enzymatische Regulierung zu aktivieren und dadurch die Anfälligkeit und den Schweregrad von Krankheiten zu beeinflussen.
Wandelbares Aussehen
Das klinische Erscheinungsbild von GBS ist unterschiedlich, wobei die Schwäche normalerweise in den Beinen beginnt, während bei etwa 10 % der Patienten eine frühe Beteiligung der Arme oder Gesichtsmuskeln berichtet wird. Bei 10–30 % der Patienten kann eine Atemmuskelschwäche eine Atemunterstützung erfordern. Weitere Merkmale sind eine Beteiligung des Gesichts- und Sehnervs, Areflexie oder verminderte Reflexe mit Parästhesien und Schmerzen während der akuten Phase der Erkrankung.
Eine autonome Dysfunktion bei GBS tritt hauptsächlich in der akuten Phase der Krankheit auf, kann aber auch in der Rekonvaleszenzphase auftreten. Der genaue Mechanismus ist noch nicht bekannt, beinhaltet aber wahrscheinlich eine Dysfunktion des sympathischen und parasympathischen Systems. Eine solche autonome Dysfunktion wird in 70% der Fälle beobachtet. Es umfasst Symptome wie Tachykardie, Bradykardie, Flush, Hypertonie im Wechsel mit Hypotonie, orthostatische Hypotonie, Anhidrose oder Diaphorese und Harnverhalt. Gastrointestinale autonome Manifestationen umfassen Durchfall oder Verstopfung. Eine schwere autonome Dysfunktion ist ein wichtiger Faktor für die Erkennung und angemessene Behandlung, da sie mit einer plötzlichen Todesrate von 5-7% verbunden ist.
Die Prognose wird durch Form und Schweregrad des GBS bestimmt und variiert von Patienten mit vollständiger Genesung über Patienten, die 6 Monate nach Krankheitsbeginn nicht mehr gehen können, bis hin zu tödlichen Verläufen.
Eigenschaften
Name der Krankheit
Guillain Barre-Syndrom
Andere Namen
Idiopathische Polyradikuloneuritis
Landry-Guillain-Barré-Strohl-Syndrom
Akute entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie
Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie
Frequenz
1-2/100.000
beeinträchtigte Funktion
Neurologische Autoimmunreaktion auf Krankheitserreger (C. jejuni, Zika, EBV, Herpes) oder Impfungen (einschließlich COVID-19)
Therapie
Kortikosteroide
Immunglobuline
Plasmapherese
Es stehen keine kurativen Therapien zur Verfügung
Standardtherapie ist die Verabreichung von hochdosierten IV-Immunglobulinen (IVIG), Plasmapherese oder Immunadsorption. Bei einigen Patienten mit schwerem Guillain-Barré-Syndrom ist jedoch eine intravenöse Immunglobulintherapie in Standarddosis (2 g/kg) nicht ausreichend wirksam.
Immunglobuline sind körpereigene Proteine, die an einem Ende an Fremdkörper binden können. Mit dem anderen Ende des Moleküls werden Elemente des angeborenen Immunsystems moduliert. Zur Therapie eingesetzte Immunglobuline werden aus dem Blutplasma von 5.000 bis 10.000 gesunden Spendern gewonnen. Daher eignet sich das gleiche Präparat zur Behandlung verschiedener Autoimmunerkrankungen.
Eine randomisierte Studie mit 93 Probanden in den Niederlanden bei Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom und schlechter Prognose zeigte keinen therapeutischen Nutzen einer zweiten intravenösen Verabreichung von hochdosierten Immunglobulinen. Daher wird eine zweite Behandlung mit Immunglobulinen nicht empfohlen.
Die Anleitung spricht einfache Sprache
Die Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie beinhalten folgende Grundaussagen:
- Ein Cochrane-Review bestätigt, dass Glukokortikoide in Monotherapie keinen Einfluss auf die Regression des Guillain-Barré-Syndroms oder dessen Langzeitverlauf haben. Sie können sogar ein Hindernis für die Genesung sein.
- Eine große Studie mit 172 Teilnehmern zur subkutanen Verabreichung von Immunglobulin (ScIG), die den Patienten mehr Selbstbestimmung ermöglicht, zeigte eine positive Wirkung von zwei Dosen ScIG (0,2 und 0,4 g/kg) aus einer 20% igen Lösung von IG im Vergleich zu Placebo GBS-Erhaltungstherapie
- Ein Cochrane Review aus dem Jahr 2017 bestätigte den Mangel an Beweisen für die Wirksamkeit von Immunsuppressiva (außer Glukokortikoiden) bei GBS. Es gibt Hinweise auf eine fehlende Wirkung von Methotrexat und Interferon-beta-1a.
- IVIG und Plasmapherese sind Placebo bei der Behandlung von akutem GBS gleichwertig und überlegen. Eines der Verfahren ist für den Einsatz bei mittelschwerem bis schwerem GBS konzipiert.
GBS bei COVID-19
Die Erkenntnis, dass Impfungen neurologische oder immunologische Nebenwirkungen haben können, ist nicht neu. Fast alle seltenen Krankheiten sind jedoch genetisch bedingt. Daher ist das Auftreten von GBS nach Impfung gegen COVID-19 in mehrfacher Hinsicht selten.
Die Erkrankung kann aber auch durch SARS-CoV-2 selbst verursacht werden, wie eine internationale Kohortenstudie zeigt. Seit Beginn der Pandemie wurden mehr als 90 Patienten mit GBS gemeldet, die möglicherweise mit COVID-19 assoziiert sind. Patienten mit bestätigter oder wahrscheinlicher SARS-CoV-2-Infektion hatten in der Regel eine sensomotorische Variante (8/11, 73 %) und Fazialisparese (7/11, 64 %). Die durchschnittliche Zeit vom Beginn der Infektion bis zu neurologischen Symptomen betrug 16 Tage. Patienten mit Koronainfektion zeigen konsistente neurologische Merkmale, die denen ähneln, die zuvor bei anderen Patienten mit postviralem GBS beschrieben wurden.
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Das Immunsystem bildet Antikörper gegen Bestandteile von Bakterien oder Viren, die auch die Myelinscheiden peripherer Nervenfasern erkennen und angreifen. Neurologische Symptome resultieren dann aus einer Demyelinisierung der Axone, die jedoch reversibel ist. „Obwohl selten, legt dieser Fallbericht nahe, dass der Arzt nach der COVID-19-Impfung gegen GBS wachsam bleiben sollte“, Anjum et al. in der Kasuistik. In einem anderen Fallbericht von Lanman et. Die Symptome treten drei Tage nach einer einzelnen Impfung auf.
Bildnachweis: Steven HWG, unsplash
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